Ectopia cordis – inima care bate in afara cavitatii toracice

Videoul asta e departe de a fi “draguț” (cute). Dar la cum arata bebelusul, exista sanse mici ca totusi sa fi supravietuit.
Ectopia cordis este o anomalie congenitala foarte rara (5-8 cazuri la 1 milion de nasteri vii). Majoritatea absoluta a bebelusilor nascuti cu aceasta problema congenitala mor in primele ore/zile de la nastere.

Tipologie

Completa (ca in filmulet – cu intreaga inima iesita din cavitatea toracica) – acoperita cu o membrana seroasa sau doar cu piele – sau partiala (doar o parte din inima iese sau nu este acoperita complet).

Poate fi categorisita si dupa locul unde inima iese din cavitatea toracica in: cervicala, cervico-toracica, toracica (ca in video), toraco-abdominala sau abdominala. Ectopia cordis toraco-abdominala are sansele cele mai mari pentru bebelus. Cea cervicala este incompatibila cu viata.

Cauze – neelucidate total, speculatii:

La embriologie am invatat ca zigotul viabil (rezultat prin fecundarea ovulului de un spermatozoid) devine morula, apoi blastula apoi gastrula. In gastrula avem 3 straturi: ectoderm, endoderm si mezoderm. Dupa acest stadiu urmeaza organogeneza. EC apare din cauza esecului de maturare al unor componente ale mezodermului. Drept urmare, cordul este pozitionat gresit, sternul nu reuseste sa fuzioneze si sa inchida toracele si avem EC.

Unele EC apar dupa ruperea neasteptata a corionului (sindromul benzilor amniotice). Acest tip de EC face parte din pentalogia lui Cantrell.

Datorita raritatii acestei anomalii, nu exista un tratament standardizat in aceste situatii. Se incearca reconstructia cavitatii toracice cu inserarea inimii la locul ei normal.
Exista totusi cateva cazuri de bebelusi care au supravietuit, ba chiar au ajuns adulti.

Studii de caz NLM-NIH si HKMJ.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s